西医内科结缔组织病一
真题演练
1、类风湿关节炎最早出现的关节表现是
A.疼痛
B.肿胀
C.活动障碍
D.畸形
E.晨僵
2、不属诊断类风湿关节炎诊断标准中必备关节表现的是
A.晨僵
B.关节畸形
C.关节肿痛≥6周
D.对称性关节肿
E.腕、掌指、指间关节肿
答案：AD
知识点总结
类风湿性关节炎
要点一病因与发病机制
类风湿性关节炎（RA）是一种异质性、系统性,以侵蚀性、对称性多关节炎为主要表现的自身免疫性疾病。多发生于中年女性,男女之比为1:3。
1.病因
为一种抗原驱动、T细胞介导及与遗传相关的自身免疫病。
2.发病机制
主要发病机制为免疫功能紊乱,滑膜关节组织的某些特殊成分或体内产生的内源性物质作为自身抗原,启动特异性免疫应答，导致相应的关节炎症状。
要点二病理
基本病理改变为滑膜炎,急性期滑膜表现为渗出性和细胞浸润性;进入慢性期,滑膜肥厚,形成绒毛样突起,突向关节腔内或侵入到软骨和软骨下骨质。绒毛又称血管翳,具有很强的破坏性,是导致关节破坏、畸形、功能障碍的病理基础。
要点三临床表现
类风湿关节炎可发生于任何年龄,80%发于35~50岁。多以缓慢、隐匿方式发病。
1.关节表现
（1）晨僵
见于95%以上患者经夜间休息后,晨起时受累关节出较长时间的僵硬、胶黏着样感觉,一般持续1小时以上。
（2）疼痛
出现最早的表现、最常出现的部位为腕、掌指关节，近端指间关节，其次是趾、膝、踝、肘、肩等关节。多呈对称性、持续性,但时轻时重。
（3）肿胀
呈对称性,以腕、掌指关节,近端指间关节,膝关节最常受累。
（4）关节畸形
关节畸形多见于较晚期患者,常见的有指关节的尺侧偏斜、鹅颈样畸形、纽扣花畸形等。
（5）关节功能障碍
分为4级:
I级:能照常进行日常生活和工作。
Ⅱ级:能生活自理,并参加一定工作,但活动受限。
Ⅲ级:仅能生活自理,不能参加工作和其他活动。
Ⅳ级:生活不能自理。
2.关节外表现
（1）类风湿结节
较特异的皮肤表现,出现在15%~30%的患者,多出现在关节的隆突部位及皮肤的受压部位,如上肢的鹰嘴突、腕部及下肢的踝部出现皮下小结,大小不一、质硬、无压痛、对称性分布。常提示疾病处于活动阶段。
（2）类风湿血管炎
重症患者可现出血性皮疹、指(趾)端坏疽、皮肤渍疡、巩膜炎等。
（3）肺
约30%患者可表现为肺间质病变、胸膜炎及肺结节样改变。
（4）心脏
可伴发心包炎、心肌炎和心内膜炎。超声心动图检查约30%患者有心包积液,但多无临床症状
（5）神经系统
神经受压是患者出现神经系统病变的常见原因,最常受累的神经有正中神经、尺神经以及桡神经,表现复杂多样。
（6）其他
可伴有贫血,为正细胞正色素性贫血;血小板增多多见于活动期;口干、眼干等干燥综合征表现。
要点四实验室检查及其他检查
1.血象
有轻度至中度贫血。活动期血小板可增高,白细胞总数及分类大多正常。
2.炎性标记物
可判断类风湿关节炎活动程度。活动期血沉增快,C反应蛋白升高。
3.自身抗体
（1）类风湿因子(RF)
常规检测为lgM型,阳性率70%~80%,且其滴度与疾病的活动性和严重性成正比。
（2）抗角蛋白抗体谱
抗角蛋白抗体(AKA)、抗核周因子(APF)和抗环瓜氨酸肽抗体(CCP)等自身抗体,对RF的诊断有较高的特异性,有助于早期诊断。但敏感性不如RF。
4.关节影像学检查
（1）Ⅹ线摄片
对疾病的诊断、关节病变分期均很重要。
首选双手指及腕关节摄片检查,骨损害的Ⅹ线表现分为4期:
Ⅰ期:可见关节周围软组织肿胀或关节端骨质疏松。
Ⅱ期:可见关节间隙狭窄。
Ⅲ期:可见关节面出现虫蚀样破坏。
Ⅳ期:可见关节脱位或半脱位或关节强直(纤维性强直或骨性强直)。
（2）CT和MRI
CT有助于发现早期骨侵蚀和关节脱位等改变。MRI有助于发现关节内透明软骨、滑膜、肌腱、韧带和脊髓病变。
5.关节滑液检查
滑液增多,微混浊,黏稠度降低,呈炎性特点,滑液中白细胞升高。
6.关节镜及针刺活检
关节镜对诊断及治疗均有价值,针刺活检操作简单、创伤小。
要点五诊断与鉴别诊断
1.诊断
按美国风湿病学会年修订的分类标准,共7项:
①晨僵持续至少1小时(≥6周)。
②3个或3个以上关节肿(≥6周)。
③腕关节或掌指关节或近端指间关节肿(≥6周)。
④对称性关节肿(≥6周)。
⑤类风湿皮下结节。
⑥手和腕关节的X线摄片有关节端骨质疏松和关节间隙狭窄。
⑦类风湿因子阳性(该滴度在正常的阳性率5%)。
上述7项中,符合4项即可诊断。
2.鉴别诊断
（1）骨关节炎
①发病年龄多在50岁以上。
②主要累及膝、髋等负重关节和手指远端指间关节。
③关节活动后疼痛加重,经休息后明显减轻。
④血沉轻度增快,RF阴性。
⑤Ⅹ线显示关节边缘呈唇样骨质增生或骨疣形成。
（2）痛风性关节炎
①患者多为中年男性。
②关节炎的好发部位为第一跖趾关节。
③高尿酸血症。
④关节附近或皮下可见痛风结节。
⑤血清自身抗体阴性。
（3）强直性脊柱炎
①青年男性多见，起病缓慢。
②主要侵犯骶髂关节及脊柱,或伴有下肢大关节的非对称性肿胀和疼痛。
③X线摄片可见骶髂关节侵蚀、破坏或融合。
④90%~95%患者HLA-B27阳性而RF为阴性。
⑤有家族发病倾向。
（4）系统性红斑狼疮
早期出现手部关节炎时,须与RA相鉴别。
其特点:
①X线检查无关节骨质改变。
②多为女性。
③常伴有面部红斑等皮肤损害。
④多数有肾损害或多脏器损害。
⑤血清抗核抗体和抗双链DNA抗体显著增高。
要点六治疗
治疗目的在于控制病情,改善关节功能和预后。强调早期治疗、联合用药和个体化原则。
1.一般治疗
强调患者教育及整体和规范治疗的理念,包括营养支持、适度休息、急性期关
节制动、恢复期关节功能锻炼、配合适当物理治疗等。
2.药物治疗
（1）非甾体抗炎药
有效缓解症状,但不能控制病情进展,不单独使用。常用布洛芬、萘普生和双氯芬酸。选择性COX-2抑制剂有塞来昔布和依托考昔。
（2）改善病情的抗风湿药及免疫抑制剂
起效缓慢,对疼痛的缓解作用较差,但能延缓或阻止关节的侵蚀及破坏。常用甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、来氟米特、抗疟药(如氯喹、羟氯喹)、青霉胺、金制剂和环孢素A等。
（3）糖皮质激素
①伴有血管炎等关节外表现的重症RA。
②不能耐受非甾体抗炎药的患者作为“桥梁”治疗。
③其他治疗方法效果不佳者。
④伴局部激素治疗指征(如关节腔内注射)。治疗原则是小剂量、短疗程。使用激素必须同时应用抗风湿药。在激素治疗过程中,应补充钙剂和维生素D。
（4）植物药制剂
有雷公藤多苷、白芍总苷和青藤碱等。
（5）生物制剂
包括TNF-α拮抗剂、IL-1和IL-6拮抗剂、抗CD20单抗以及T细胞共刺激信号抑制剂等。
3.外科治疗
急性期采用滑膜切除术,晚期患者关节畸形,失去功能者,可采用关节成形术或关节置换术。
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