发育性髋关节异常的超声筛查
发育性髋关节异常(developmentaldysplasiaofhip,DDH)是小儿骨科常见疾病,是出生前或生后髋关节在解剖结构中出现的一系列异常,主要表现为股骨头与髋臼的不相匹配。北美小儿外科学会认为该疾病大部分患儿虽然在出生时存在着髋关节不稳定因素,但最终发生脱位者仅是少数,且患儿往往由于分娩时的不利状态(臀位产、剖宫产、不正确抢救方法等)及生后襁褓方式的不正确(伸直位捆绑下肢等)。在生后的一段时间内发展为髋关节脱位,并逐渐出现髋关节脱位的一系列病理状态。DDH一旦进展至晚期可严重影响患儿的肢体功能和生活质量,早期诊断和早期治疗对该病预后具有相当重要的临床意义。
一、仪器与方法
使用GEVolusonProv型超声诊断仪,3.0~11.0MHz线阵探头。仪器自带髋关节超声测量软件。检查过程中未对患儿使用镇静剂。患儿侧卧于检查床,下肢自然轻微屈髋内旋,家长或助手扶持。超声探头置于股骨大转子处,长轴平行于肢体长轴,做股骨头与髋臼的冠状面扫查,切面应通过髋臼中心,以保证为股骨头与髋臼的最大径。Graf法标准图像能显示:股骨颈骺板,股骨头,滑膜皱折、关节囊、盂唇和圆弧形的骨性髋臼顶和软骨性的髋臼顶,并测量基线同骨性髋臼顶的夹角α和同软骨髋臼顶的夹角β。其关键点是髂骨下缘、平直的髂骨、盂唇及股骨头的显示(图1)。
1为骨软骨交界面;2为股骨头;3为滑膜皱折;4为盂唇;5软骨膜骨膜移行处;6为髂骨水平面;7为骨缘;8为髂骨最低点
在标准图像上确定软骨膜向髂骨骨膜移行处,由该点做髂骨骨性髋臼顶的切线,即为基线。沿髂骨下缘点做与髂骨骨性髋臼顶的切线,该切线为骨顶线,其与基线的夹角即为α角。髂骨凹面向凸面转折点与盂唇中点连线为软骨顶线,其与基线的夹角即为β角。α角代表骨性髋臼发育的程度,β角代表软骨性髋臼发育的程度。DDH诊断和分型标准,见表1。
表1DDH患儿的Graf分类描述
Graf分类
年龄
骨顶/骨顶线夹角α
骨顶缘
软骨顶/软骨顶夹角β
I型
任何
年龄
形态良好,头臼对位
α>60
锐利或圆钝
很好地覆盖了股骨头
Iaβ≤55
Ibβ>55
IIa/b型
IIa≤3个月
IIb>3个月
形态稍差,未脱位
α=50~60
圆钝或弧形
覆盖股骨头
β=55~77
IIc型
任何
年龄
形态差,未脱位
α=43~49
扁平或阶梯
仍覆盖股骨头
β≤77
IId型
任何
年龄
形态差,开始脱位
α=43~49
扁平或阶梯
不再覆盖股骨头
β>77
III型
任何
年龄
形态差,股骨头脱位
α<43
扁平或阶梯
股骨头向上加压,近端软骨膜向上靠近髂骨壁
IV型
任何
年龄
形态差,股骨头脱位
α<43
扁平或阶梯
股骨头向下加压,近端软骨膜嵌压在股骨头与髂骨壁之间
GrafI型髋关节是正常髋关节(图2);GrafII型髋关节包含了从轻度欠成熟髋关节直到严重发育不良但股骨头尚未脱位的髋关节,II型分IIa,IIb,IIc,IId。IIa和IIb(图3)在数值测量上是一致的,差别在年龄,≤3个月为IIa型,>3个月为IIb型。IIc型(图4)髋臼发育更差。IId型是IIc髋关节开始脱位的状态;GrafIII型(图5)和IV(图6)型均为股骨头脱位的髋关节,III型和IV型髋关节的区别主要在图像中软骨膜的走向。其中Ⅰ型为正常髋关节,Ⅱa型为欠成熟髋关节,Ⅱb-Ⅳ型均属于异常髋关节。
图2成熟髋关节grafI型
图3GrafIIb型
图4GrafIIc型
图5GrafIII型
图6GrafIV型
二、讨论
DDH是婴幼儿骨骼系统最常见的疾病之一,也是成年人退化性髋关节炎的主要原因。是一种与出生有关的髋关节发育性病变,指髋关节在出生时存在异常(或不成熟)并在出生后继续发展恶化的病变。DDH包括了从髋关节不稳定直至髋关节完全脱位过程中的一系列病变。
DDH的早期诊断和治疗对预后至关重要。出生至6个月内的婴儿尚未开始行走,其髋关节不处于负重状态,髋臼可塑性强,是早期干预和治疗的最佳时期,DDH若能在出生后数个月内接受干预或治疗,则绝大多数髋关节可以发育正常。未能及时发现和治疗的DDH,具有随生长发育而病情加重和恶化的可能,是儿童常见的致畸性疾病。至晚期不仅给治疗带来种种困难,也给治疗后髋关节功能的保全造成了很大困难,并给家庭和社会带来了沉重的精神和经济负担。
目前婴儿髋关节检查主要方法包括临床体格检查、X射线平片、MR检查和超声检查。临床检查主要包括对婴儿行髋关节的弹进和弹出试验。仔细的临床检查能有效地检出髋关节不稳定,但对于髋臼发育不良、浅髋臼诊断和半脱位髋的假阴性较高。超声检查显现出更多的优势,超声是一种无创性检查,尤其适合于新生儿,并可重复使用;超声可以动态观察髋关节的运动,评价运动中股骨头与髋臼之间的对位关系;6个月内的婴儿,由于髋臼顶与股骨头的主要组织成分为透明软骨,具有良好的透声性,超声能对髋关节未骨化及软骨部分进行有效显示,能发现X线不能发现的早期DDH病例。且超声波髋关节检查具有很高的灵敏度和精确性,其发现髋臼形态变化的能力比摄片测量髋臼指数(AI)更为精确。它发现盂唇和圆韧带变化的能力同髋关节造影相当,却无需麻醉和注入对比剂。超声检查婴儿的髋关节准确性优于X线摄片。MRI组织对比分辨较高,能获取肌肉、韧带、软骨和滑膜等结构的高对比和高分辨率影像。还可利用多方位成像和三维重建成像技术,从三维空间角度对髋关节的形态进行有效评价。然而,MRI的时间分辨率有限、不能提供动态资料、检查时间长、患儿需要在麻醉或镇静条件下实施检查、价格较高。不适用于低龄婴幼儿普查或多次随访。
再者,超声允许从不同角度对头臼关系和关节稳定性进行直接静态或动态观察,该检查对超声仪器的要求不高,检查费用低廉,而且适合反复操作、跟踪随访,超声探测是对6个月龄内DDH最安全、简便的监测与随访方法。但作为一种检查方法,DDH的超声筛查难免出现假阳性。由于髋关节各结构在超声图像中回声团的边缘凹凸不平,边界不规整,不是均匀一致的,并且骨性边缘有一定厚度,因此,在选择观测点时会存在着一定的误差。一般来讲,III-IV型很难出现假阳性。假阳性主要出现在I和Ⅱ型髋关节的分型上,即a角是否小于。虽然在有明显差别的髋关节图像中能很容易地辨别出正常和异常,但对于那些接近于正常的髋关节,比如所测量的角度在上下分型的临界点时,就有可能出现测量的倾向性,如a角是或时;对待处于分型临界点处的病例,我们在测量中可以多次测量取平均值,尽量减少误差,必要时短期内复查及随访观察,以尽量减少假阳性的发生及由此引起的不必要的治疗。另外因新生儿髋关节有潜在的生长能力,普遍研究显示新生儿越小,DDH检出率越高,故要尽量减少假阳性率,又不影响真正DDH的早期治疗,应选择适当的检查时机,比如8周-12周之间检查,或早期检查阳性时可于2-3周后复查,这一课题亦有待我们进一步研究。
超声诊断DDH阳性患儿例数远小于临床医师诊断的疑似DDH例数,相对于临床医师的初步筛查,超声检查显著减少了假阳性率,可避免部分过度治疗及过度治疗引起的可能并发症及社会负担。其中筛查Ⅱa型患儿经过健康教育及喂养习惯引导干预等大多得到矫正,预防了髋关节发育不良继续发展;筛查出发育不良及异常患儿得到临床医师的专业治疗,疗效显著。超声检查亦在追踪、随访中发挥了很好的价值。
(此资料由我科徐嵩龄医生搜集整理)
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