不容忽视的儿童恶性肿瘤
随着社会的进步和医学的发展，儿童疾病谱和死亡原因发生了明显的变化，严重威胁儿童生命的急性传染病的发生率和死亡率已大幅度下降，除意外伤害是造成儿童出生后死亡的首要原因外，恶性肿瘤已成为严重威胁儿童生命的主要疾病之一。
近20年来，儿童恶性肿瘤发病率逐年有轻度增加之势，这除与环境等致癌因素有关外，可能还与科学技术的发展，先进的诊查手段有关。儿童恶性肿瘤主要是来源于淋巴造血系统（白血病）的肿瘤和非上皮性实体性的恶性肿瘤（中枢神经系统肿瘤、原发性肉瘤和胚胎性肿瘤等）。在我国每年儿童新发生的肿瘤达3万例，其中1/3为白血病，2/3为实体性肿瘤。
儿童恶性肿瘤分类儿童恶性肿瘤国际分类（Internationalclassificationofchildhoodcancer，ICCC），ICCC最初由Birch和Marsden于年设计（ICCC-1），后经国际癌症研究中心，根据ICD-0的编码系统于年进行修订（ICCC-2），其侧重于儿童恶性肿瘤组织细胞类型分类，能反映儿童肿瘤的特点，共分为14大类，47亚类，目前最新的版本是由SteliarovaFoucher等于年编写的ICCC-3，主
要是依组织学类型进行分类（表1）。能较好地反映儿童恶性肿瘤的特点，运用于儿童恶性肿瘤的流行病学的研究和资料的分析和比较，采用ICCC统一编码，为开展多中心的合作和与其他地区资料的比较提供了基础。
表1儿童恶性肿瘤国际主要组织学分类（ICCC-3）
儿童肿瘤的病因学1遗传因素肾母细胞瘤、视网膜母细胞瘤属单基因遗传，常以染色体显性遗传出现，发生遗传基因突变或缺失。研究表明肾母细胞瘤与WT1和WT2基因突变有关。定位于染色体13q14的RB基因缺失、突变和易位可导致胚胎视网膜发育不良而形成视网膜母细胞瘤。有作者认为第一对染色体短臂等位基因（抑癌基因）的缺失和N-myc癌基因的扩增与神经母细胞瘤发生有关。α-珠蛋白生成障碍性贫血/智力迟缓综合征X染色体相关基因（ATRX）突变也是神经母细胞瘤中最常见遗传缺陷之一。
还有一些遗传综合征患者表现出对肿瘤易感倾向，如毛细血管扩张性共济失调综合征（ataxiatelangiectasia，AT）患者易患白血病和淋巴网状细胞恶性肿瘤；唐氏综合症（21三体综合征）的儿童得白血病的风险是未患儿童的10～20倍；着色性干皮病（xerodermapigmentosa，XP）对皮肤癌易感；结节性硬化症（tuberoussclerosis最好白癜风医院北京哪家治疗白癜风比较好
